广州医科大学口腔医学院口腔颌面外科教研室 广州医科大学附属口腔医院科 广东省口腔组织修复与重建工程技术研究中心 广州市口腔再生医学基础与应用研究重点实验室

　　患者，男，25岁，172 cm，69 kg，因“右侧耳前区疼痛，张口受限不适半年”入院。患者半年前出现右侧耳前区疼痛，张口活动时加剧，合并张口受限。既往史：梅-罗综合征（Melkersson-Rosenthal syndrome, MRS）、慢性2年。对鸡蛋、小麦过敏，服用氯雷他定治疗，控制满意，MRS未行治疗，未述呼吸困难，平素活动未受限，无遗传性疾病家族史。查体：意识清楚，查体合作，发育正常，营养良好；心肺听诊未闻及明显异常，HR 75次/分，BP 125/75 mmHg,RR 15次/分，四肢及头颈部活动无异常；颌面部基本对称，最大张口度2.5 cm，张闭口双侧颞下颌关节无弹响，无关节绞锁，张闭口、侧方运动、前伸运动时右侧颞下颌关节区疼痛，双侧颞下颌关节区无压痛，咀嚼肌无压痛；右侧眉毛无法抬起，上唇明显肿胀，红润质软，按压无凹陷，舌表面裂隙明显，未见其他部位水肿或肿胀；术前气道评估：Mallampati Ⅲ级，甲颏间距6 cm，上唇咬合试验2级。辅助检查：AST 69.7 U/L，ALT 68.3 U/L；ECG示不完全性右束支传导阻滞。入院诊断为“双侧颞下颌关节紊乱病”，拟在气管插管全麻下行“双侧颞下颌关节盘复位固定术”。

　　入室后开放外周静脉通路，连接心电监护仪：HR 80次/分、BP 120/80 mmHg、RR 14～16次/分、SpO2 99％。面罩吸氧FiO2 100%，氧流量6 L/min，SpO2升至100%。诱导：静脉注射地塞米松10 mg、瑞马唑仑0.3 mg/kg、舒芬太尼0.4 μg/kg、顺式阿曲库铵0.15 mg/kg。待肌松完善后，可视喉镜引导下经右鼻顺利插入ID 6.5加强气管导管，机控通气，VT 8 ml/kg、RR 10次/分、PEEP 5 cmH2O，维持PETCO2 35～45 mmHg。维持：持续静脉泵注瑞芬太尼0.2～0.3 μg·kg-1·min-1、瑞马唑仑0.8～1 mg·kg-1·h-1、吸入1%七氟醚，每间隔40 min静脉注射顺式阿曲库铵3 mg，维持BIS 40～50、腋窝温度36.5～36.8 ℃。术中生命体征平稳，手术历时2 h 40 min，出血约20 ml，补晶体液1 100 ml。停用药物10 min后患者清醒，静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg，呼吸恢复满意后拔除气管导管，入恢复室继续监护复苏。观察30 min后Steward评分达6分，连接静脉自控镇痛泵（镇痛配方：舒芬太尼100 μg、昂丹司琼8 mg、生理盐水共100 ml）用于术后镇痛治疗，送回病房。术后72 h内多次随访，患者VAS疼痛评分2～3分，未诉恶心呕吐、咽喉疼痛及呼吸异常等不适，上唇仍明显肿胀。

　　讨论MRS是一种累及神经、皮肤、黏膜的罕见疾病，以复发性口面部肿胀、复发性面瘫和裂纹舌三联征为典型特征，好发于青壮年，女性多见。复发性口面部肿胀以上唇肉芽肿性唇炎最多见，复发性面瘫则以单侧面瘫最常见，裂纹舌一般无临床症状。MRS病因尚不明确，可能与微生物因素、免疫因素或遗传因素等有关，其组织病理学特征为上皮下非干酪样肉芽肿。临床上根据MRS的3个典型症状的出现情况分为完全型、不完全型和单症状型，其中3个典型症状均出现为完全型，仅出现1个症状为单症状型，以肉芽肿性唇炎多见，出现其中2个症状则为不完全型。目前，MRS主要根据患者临床特征进行诊断，无确定诊断标准，临床上需与特发性面神经麻痹、遗传性血管性水肿、结节病、沟纹舌、腺性唇炎等进行鉴别。近期，路华林等[1]报道1例不完全型MRS年轻患者，表现为下唇肿胀和裂纹舌。本例患者同时存在三联征，属于完全型MRS，实属罕见。MRS目前尚无有效治疗方法，目前主要针对复发性口面部肿胀和复发性面瘫采用糖皮质激素进行治疗[2-3]。本例患者因术前症状不严重未予重视，未接受激素治疗。

　　国外仅有极少数有关MRS处理的个案报道，国内未见相关报道。有学者认为，MRS患者处理存在一定风险，可能存在困难气道、药物过敏及血管性水肿等风险。术前进行药物过敏试验，避免使用可能引起组胺释放的药物，以免诱发喉头水肿。有文献报道，1例21岁MRS女性患者在家出现喉头水肿导致心跳骤停危及生命。如有可能，最好避免气管插管全麻，采用区域阻滞，减少气道水肿的可能性。

　　本例患者术前存在多种食物过敏史和多年慢性病史，一直服用抗过敏药物治疗。虽然术前对所用药物进行过敏试验可能更为安全，但考虑患者无相关药物过敏史，食物过敏临床表现轻微，且一直服用抗过敏药物，因此未进行药物过敏试验。为防止喉头水肿等危险情形的出现，本团队在诱导前及气管拔管前均给予糖皮质激素，围术期尽可能避免使用可能引起过敏或组胺释放的药物如胶体液、罗库溴铵等，使用偏小号的气管导管，一次性插管成功，缩短手术时间等处理措施可能有一定效果。该患者术中平稳，未出现气道压增高等情况，拔管后呼吸恢复满意，未出现喉头及气道水肿等紧急状况。虽术后上嘴唇仍明显肿胀，但未影响呼吸，术后康复满意。此外，该患者因颞下颌关节紊乱病术前存在张口受限（张口度2.5 cm），上唇明显肿胀，经口气管插管暴露声门可能存在困难。为患者安全，诱导时先保留患者自主呼吸，确定可视喉镜暴露声门没有困难后再使用肌松剂，并经鼻气管插管，确保患者顺利完成气管插管。

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